Παγκόσμια Ημέρα Θαλασσαιμίας

8 Μαΐου 2019 ΠΑΓΚΟΣΜΙΑ ΗΜΕΡΑ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑΣ

Βελτιωμένη πρόληψη, διάγνωση και σημαντικές θεραπευτικές εξελίξεις έχουν μετατρέψει τη  θαλασσαιμία σε χρόνιο, διαχειρίσιμο νόσημα με μεγαλύτερη επιβίωση και καλύτερη ποιότητα ζωής.

Η περαιτέρω βελτίωση της ολιστικής φροντίδας των ασθενών και η πρόληψη παραμένει διαχρονικός στόχος της επιστημονικής κοινότητας στη χώρα μας

 

 

  Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Θαλασσαιμίας στις 8 Μαΐου, η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία (ΕΑΕ) διοργάνωσε Συνέντευξη Τύπου με στόχο την ευαισθητοποίηση και ενημέρωση για τη Θαλασσαιμία (μεσογειακή αναιμία), την πολύ σημαντική πρόοδο που έχει συντελεστεί και συντελείται στην πρόληψη και θεραπευτική αντιμετώπισή της, αλλά και την ανακοίνωση του νέου Εθνικού Αρχείου Καταγραφής Αιμοσφαιρινοπαθειών.  Στην εκδήλωση συμμετείχαν το Εθνικό Κέντρο Αιμοδοσίας (ΕΚΕΑ) και η Ελληνική Ομοσπονδία Θαλασσαιμίας (Ε.Ο.ΘΑ.).

 Η θαλασσαιμία είναι μια κληρονομική αιματολογική διαταραχή που προκαλείται από ένα γενετικό έλλειμα της αιμοσφαιρίνης, η οποία απαντάται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και μεταφέρει το οξυγόνο στον οργανισμό. Το έλλειμα αυτό έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μειωμένων και μη λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων και μπορεί να προκαλέσει από ήπια μέχρι πολύ σοβαρής μορφής αναιμία, με άμεση ανάγκη μεταγγίσεων. Η νόσος πλέον δεν αφορά μόνο την περιοχή της Μεσογείου, από την οποία προέρχεται και το όνομα. Τα τελευταία χρόνια η Θαλασσαιμία έχει εξαπλωθεί σε όλο και περισσότερες χώρες, λόγω της αυξημένης μετανάστευσης που παρατηρείται. Το 1,5% του παγκόσμιου πληθυσμού είναι φορείς και κάθε χρόνο γεννιούνται 60.000 πάσχοντες, κυρίως σε αναπτυσσόμενες χώρες. Στην Ελλάδα, η μέση συχνότητα ετεροζυγωτών β-θαλασσαιμίας αντιστοιχεί στο 8% του πληθυσμού και η επιτυχημένη εφαρμογή του προγεννητικού ελέγχου έχει υπάρξει καταλυτική για την εντυπωσιακή μείωση των γεννήσεων σε μονοψήφιο αριθμό ετησίως.

 ΒΕΛΤΙΩΣΗ ΣΤΗΝ ΠΟΙΟΤΗΤΑ ΖΩΗΣ

 «Η μεσογειακή αναιμία, νόσος καθολικά μοιραία στο παρελθόν, έχει μετατραπεί σε χρόνιο νόσημα με μακρά επιβίωση και μεγάλη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών κυρίως λόγω της σημαντικής προόδου στην πρόληψη, διάγνωση και θεραπεία της που έχει επιφέρει θετική αλλαγή στην ολιστική αντιμετώπιση και στη φυσική πορεία του νοσήματος», τονιζει ο  Πρόεδρος της Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας και Πρύτανης του Ε.Κ.Π.Α., Δρ. Μελέτιος Αθανάσιος Δημόπουλος, Καθηγητής Αιματολογίας - Ογκολογίας, Διευθυντής Θεραπευτικής Κλινικής Ιατρικής  Σχολής ΕΚΠΑ.

Επεσήμανε δε ότι: «Έλληνες αιματολόγοι στην Ελλάδα και στο εξωτερικό υπήρξαν πρωτοπόροι στη μελέτη των θαλασσαιμικών γόνων και άνοιξαν δρόμους στη διάγνωση και στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου. Συνολικά, η αιματολογική οικογένεια πορεύεται επί δεκαετίες στο πλευρό των ασθενών με γνώμονα να συμβάλλει στην καλύτερη δυνατή φροντίδα, μέσα από τις ειδικές Μονάδες Αντιμετώπισης Μεσογειακής Αναιμίας, τα Κέντρα Πρόληψης και Διάγνωσης της νόσου, τις Μονάδες Μεταμόσχευσης, αλλά και μέσω των ερευνητικών κέντρων που μελετούν νέους υποσχόμενους θεραπευτικούς δρόμους. Η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία στηρίζει και θα συνεχίσει να στηρίζει ενεργά κάθε επιστημονική προσπάθεια για την περαιτέρω βελτίωση στη θεραπευτική αντιμετώπιση της μεσογειακής αναιμίας στη χώρα μας».

ΝΕΕΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΕΠΙΛΟΓΕΣ

Ο Πρόεδρος της Διοικούσας Επιτροπής του Τμήματος «Ερυθροκυττάρου & Αιμοσφαιρινοπαθειών» της ΕΑΕ, Δρ. Ιωάννης Παπασωτηρίου, Κλινικός Βιοχημικός, Δ/ντής Βιοχημικού Τμήματος Γενικού Νοσοκομείου Παίδων Αθηνών «Η Αγία Σοφία», ανέφερε: «Οι νέες τεχνολογίες στον τομέα της πρόληψης αναμένεται να μειώσουν περαιτέρω τις γεννήσεις πασχόντων, ενώ έχει επιτευχθεί σημαντική βελτίωση στις στρατηγικές μετάγγισης και αποσιδήρωσης, καθώς και στη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Επίσης, οι νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις, όπως η γονιδιακή θεραπεία, η γονιδιακή τροποποίηση και η φαρμακευτική ενίσχυση της ερυθροποίησης, πρακτικά οδηγούν στην ελαχιστοποίηση των μεταγγίσεων ή και στην ελεύθερη μεταγγίσεων θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών». Κλείνοντας την ομιλία του αναφέρθηκε στην άμεση ανάγκη επέκτασης του προγράμματος προγεννητικού ελέγχου στους μετανάστες-πρόσφυγες στη χώρα μας.

Εθνικό Αρχείο Καταγραφής από την Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία

Από την πλευρά της, η Γραμματέας του Επιστημονικού Τμήματος «Ερυθροκυττάρου & Αιμοσφαιρινοπαθειών» της ΕΑΕ, κυρία ‘Ερση Βοσκαρίδου, Συντ. Δ/ντρια του Κέντρου Εμπειρογνωμοσύνης Αιμοσφαιρινοπαθειών του Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών «ΛΑΪΚΟ», υπογράμμισε τη σπουδαιότητα  ύπαρξης εθνικού μητρώου πασχόντων στη χώρα μας και σημείωσε ότι το Τμήμα Αιμοσφαιρινοπαθειών με την υποστήριξη της ΕΑΕ, έχει πραγματοποιήσει ήδη δύο πανελλήνιες καταγραφές για τα έτη 2000-2010 και 2010-2015, με σκοπό την εκτίμηση του συνολικού αριθμού πασχόντων με αιμοσφαιρινοπάθειες στην Ελλάδα.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της τελευταίας καταγραφής (2010-2015), ο συνολικός αριθμός των πασχόντων από αιμοσφαιρινοπάθειες στη χώρα μας είναι 4.032, από τους οποίους 2.099 (52,06%) είναι οι πάσχοντες από μείζονα θαλασσαιμία. Στο διάστημα αυτό καταγράφηκαν 51 νέες γεννήσεις παιδιών με μείζονα θαλασσαιμία, ενώ 167 πάσχοντες κατέληξαν, εξαιτίας κυρίως καρδιολογικών προβλημάτων, ηπατικών νοσημάτων ή μικροβιακών λοιμώξεων. Ωστόσο, ανέφερε ότι: «το αισιόδοξο μήνυμα της καταγραφής αφορά την επιβίωση των πασχόντων, η οποία είναι σαφώς μεγαλύτερη και σε μερικές περιπτώσεις δεν διαφέρει από αυτή του κοινού πληθυσμού, γεγονός που οφείλεται στην καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση και στην πρώιμη διάγνωση της σιδήρωσης οργάνων που έχουν μεταβάλει ένα θανατηφόρο νόσημα σε χρόνιο».

Ο Δρ. Αντώνης Καττάμης, Πρόεδρος της Ελληνικής Εταιρείας Παιδιατρικής Αιματολογίας-Ογκολογίας, Καθηγητής ΕΚΠΑ Παιδιατρικής Αιματολογίας-Ογκολογίας, Υπεύθυνος Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής ΕΚΠΑ, Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία», επεσήμανε τη βελτίωση της ποιότητας και του προσδόκιμου ζωής των ασθενών χάρη στη σύγχρονη αντιμετώπιση της νόσου και παρουσίασε τις νέες θεραπευτικές εξελίξεις, μεταξύ των οποίων η γονιδιακή θεραπεία και προσεχώς νέοι θεραπευτικοί παράγοντες ωρίμανσης των ερυθροκυττάρων.

Για τα σημαντικά θέματα επάρκειας και διαχείρισης αίματος και μεταγγίσεων μίλησε ο κ. Κωνσταντίνος Σταμούλης, Αιματολόγος, Επιστημονικός Διευθυντής του Εθνικού Κέντρου Αιμοδοσίας βάσει των επίσημων στοιχείων για τις ανάγκες μεταγγίσεων και τις πηγές αιμοδοσίας για το έτος 2017, παρουσιάζοντας την ευρύτερη εικόνα στη χώρα μας. Στη διάρκεια της ομιλίας του υπογράμμισε ότι η αιμοδοσία ως ανεξάρτητη και βασική λειτουργία του Εθνικού Συστήματος Υγείας αποτελεί, από τη φύση της μια ιδιαίτερα κρίσιμη για τη διασφάλιση της δημόσιας υγείας λειτουργία. Αυτό σημαίνει ότι κάθε μείωση στην αποδοτικότητα της και κυρίως στην διασφάλιση ποιότητας σε όλα τα στάδια της δύναται να αποσταθεροποιήσει και να έχει άμεσες και εξαιρετικά σημαντικές αρνητικές συνέπειες σε όλη τη λειτουργία του συστήματος υγείας.

Με αυτό το σκεπτικό εκδόθηκαν οι Ευρωπαϊκές οδηγίες για το αίμα, οι οποίες ενσωματώθηκαν στην Εθνική μας νομοθεσία (Ν.3402/ ΦΕΚ 258/2005) προκειμένου να θεσπιστούν πρότυπα ποιότητας και ασφάλειας για το ανθρώπινο αίμα και τα συστατικά του έτσι ώστε να εξασφαλίζεται υψηλό επίπεδο προστασίας της ανθρώπινης υγείας. Σε αυτό το πλαίσιο η στρατηγική κατεύθυνση του Ε.ΚΕ.Α στοχεύει: 1) στην ανάπτυξη των προβλεπόμενων από τον νόμο 3402/2005 υπηρεσιών του Ε.ΚΕ.Α, 2) στην ανάπτυξη, τον εκμοντερνισμό και επανασχεδιασμό της οργανωτικής δομής των υπηρεσιών αιμοδοσίας με τελικό στόχο τον συγκεντρωτισμό των υπηρεσιών, 3) την εκπόνηση σχεδίου δράσης για την προσέλκυση και διατήρηση μη αμειβόμενων εθελοντών αιμοδοτών και σταδιακή κατάργηση των αιμοδοτών του συγγενικού περιβάλλοντος και 4) την εκπόνηση προγράμματος για την μείωση της κατανάλωσης αίματος και προϊόντων αίματος – Διαχείριση αιμοθεραπείας (Patient Blood Management).

ΤΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΚΑΙ  ΟΙ  ΕΛΛΕΙΨΕΙΣ ΙΑΤΡΙΚΟΥ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ

  Ο κ. Βασίλης Δήμος, Πρόεδρος της Ελληνικής Ομοσπονδίας Θαλασσαιμίας, η οποία εκπροσωπεί, σχεδόν 30 χρόνια τώρα, τους Συλλόγους Θαλασσαιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου σε όλη τη χώρα και είναι η συλλογική φωνή των 5.000 πασχόντων και των οικογενειών τους τονιζει το σκοπό του συλλογου που είναι ,   η στήριξη των ασθενών, η ομαλή κοινωνική τους ένταξη και επαγγελματική αποκατάσταση, η ενίσχυση της εθελοντικής αιμοδοσίας που είναι ζωτικής σημασίας για εμάς, αλλά και η ενίσχυση της πρόληψης και της επιστημονικής έρευνας. Στον πυρήνα της προσπάθειάς μας βρίσκεται η βελτίωση των παρεχόμενων υπηρεσιών υγείας προς όλους τους ασθενείς και η διασφάλιση ποιοτικής περίθαλψης. Οι βασικές προκλήσεις που αντιμετωπίζουμε σήμερα αφορούν σε ελλείψεις ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού στις Μονάδες Μεσογειακής Αναιμίας, σε προβλήματα στην επάρκεια αίματος αρκετών νοσοκομείων τα οποία δυσχεραίνουν την ομαλή μετάγγιση των πασχόντων, καθώς και στη σημαντική οικονομική επιβάρυνση που προκύπτει από το γεγονός πως αναγκαία φαρμακευτικά ιδιοσκευάσματα –όπως βιταμίνες, αντιοξειδωτικά, φάρμακα ορμονικής υποκατάστασης- σήμερα δεν αποζημιώνονται επιβαρύνοντας πλήρως τους ασθενείς που ήδη καταβάλλουν συμμετοχή για βασικά φάρμακα της αγωγής τους εξαιτίας της διαφοράς τιμής μεταξύ πρωτότυπων και γενόσημων φαρμάκων». 

Σε παγκόσμιο επίπεδο, παρά τη σημαντική πρόοδο που έχει σημειωθεί τις τελευταίες δεκαετίες, εκατομμύρια ασθενείς εξακολουθούν να μην έχουν δωρεάν ή και καθόλου πρόσβαση σε υπηρεσίες υγείας για την αντιμετώπιση της νόσου, με τα Ηνωμένα Έθνη να θέτουν το θέμα, επισημαίνοντας ότι όλες οι χώρες χρειάζεται να επιτύχουν υγειονομική κάλυψη και πρόσβαση των ασθενών με Θαλασσαιμία σε ποιοτικές υγειονομικές υπηρεσίες έως το 2030. Για το λόγο αυτό το φετινό μήνυμα του Παγκόσμιου Οργανισμού για τη Θαλασσαιμία (TIF) είναι η πρόσβαση των ασθενών με Θαλασσαιμία σε ποιοτικές υπηρεσίες υγειονομικής περίθαλψης παγκοσμίως.